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La hemofilia no siempre es hereditaria

La hemofilia adquirida es una enfermedad hemorrágica de tipo autoinmune, es rara, poco conocida y es causada por el desarrollo de autoanticuerpos, también llamados inhibidores, los cuales modifican o neutralizan la función coagulante de un factor o de una enzima específica del sistema de la coagulación. Los más frecuentes son los inhibidores que afectan al Factor VIII, los cuales componen un 95% aproximadamente de los casos de hemofilia adquirida.

La hemofilia no siempre es hereditaria

Así lo afirmó la doctora Arlette Ruiz de Sáez, jefa del Centro Nacional de Hemofilia y Departamento de Investigación y Docencia del Banco Municipal de Sangre de Caracas, quien destacó que en estos casos el diagnóstico es habitualmente tardío porque los pacientes no tienen una historia familiar ni personal de episodios de sangrado y la presentación clínica difiere de la observada en la hemofilia clásica hereditaria.

De acuerdo a la Federación Mundial de Hemofilia, este tipo de patología es mucho menos común que la forma hereditaria, y afecta aproximadamente a una persona por cada millón de habitantes al año. Al igual que en la forma hereditaria, el trastorno aparece en todos los grupos étnicos y su prevalencia es similar a escala mundial.

Se trata de una enfermedad grave, al punto de que puede comprometer la vida del paciente, especialmente por el hecho de que, en la gran mayoría de los casos, el diagnóstico no se realiza en forma temprana. Por todo ello, se recomienda que dichos pacientes reciban tratamiento en unidades especializadas en hemofilia que cuentan con la experiencia necesaria para el diagnóstico de laboratorio apropiado y los recursos terapéuticos disponibles, subrayó la hematóloga.

La incidencia de la hemofilia adquirida aumenta con la edad, destacó la especialista, hasta 15 personas por millón de habitantes en mayores de 85 años. Generalmente se presenta a partir de la edad mediana; muy pocas veces ocurre durante la infancia. Es importante destacar que la edad de presentación es de distribución típicamente bifásica, el primer pico de incidencia está entre los 20 a 30 años y corresponde a mujeres en edad reproductiva que desarrollan la hemofilia adquirida postparto. El segundo pico, corresponde a la mayoría de los casos (70 a 90%) en mayores de 60 años. Con respecto a su etiopatogenia, si bien en el 50 % de los pacientes se considera idiopática o espontánea, puede observarse en el curso de enfermedades autoinmunes, malignas, enfermedades de la piel, o asociada a uso de fármacos o reacciones de hipersensibilidad.

La llamada hemofilia adquirida post parto, es una complicación poco frecuente del embarazo, pero habitualmente grave. La hemorragia vaginal persistente es el síntoma más común. Se describe con mayor frecuencia entre 1 a 4 meses postparto, pero se ha descrito hasta una año después. No se relaciona al número de embarazos previos y en la mayoría de los casos, esta condición se presenta en mujeres primerizas. Es poco frecuente la recurrencia en embarazos posteriores y rara vez afecta al neonato.

Ante la sospecha, lo mejor es actuar

Debido a lo difícil del diagnóstico y a lo perentorio que resulta una detección precoz, Arlette Ruiz de Sáez explica que, si se tiene la sospecha de que una persona pueda tener hemofilia adquirida, es fundamental realizar el despistaje en el laboratorio, para evitar retrasos que puedan comprometer la salud y la vida del paciente.

Debe sospecharse hemofilia adquirida en cualquier individuo que presenta hemorragia de causa no detectable y en quienes no tenían historia de sangrado anormal. En esos casos, la doctora Ruiz destaca que es fundamental evitar tratamientos invasivos, que puedan generar mayores complicaciones, así como actuar de manera rápida para confirmar el diagnóstico y poder iniciar el tratamiento específico de manera oportuna.

El cuadro clínico incluye con mayor frecuencia la aparición de equimosis (depósitos de sangre debajo de la piel), en ocasiones muy extensas, en la zona del tronco y extremidades, hematomas espontáneos o posterior a traumatismos o inyecciones, sangrado por mucosas, hematuria y en ocasiones sangrado con riesgo vital; entre estas las hemorragias en sistema nervioso, retrofaringe, intraabdominales o en retroperitoneo, así como las observadas después de un procedimiento invasivo. La hemartrosis (hemorragias en las articulaciones que pueden llegar a deformarlas) es rara, a diferencia de lo que ocurre en la hemofilia heredada.

Para finalizar, la especialista explicó que en el tratamiento de la hemofilia adquirida, el primer objetivo es tratar las hemorragias graves, para lo cual usamos los agentes bypaseantes y el segundo es erradicar el inhibidor, tan pronto se haya confirmado el diagnóstico, para lo cual se suelen utilizar, como primera línea esteroides y otros fármacos inmunosupresores. NP

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EA

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